Postihuje AATD ještě další orgány než plíce?

Alfa-1 antitrypsin je v 95 % tvořen v játrech. Při genetické poruše, která je příčinou nedostatku AAT nebo jeho změněné funkce, dochází k tzv. polymerizaci AAT. Velká polymerová molekula AAT nemůže být vyplavena do krve, hromadí se v játrech a poškozuje je. Druhým nejčastějším projevem je proto jaterní cirhóza. Zejména u nekuřáků se může objevit jaterní cirhóza bez postižení plic. Konečné stadium jaterní cirhózy představuje nutnost transplantace jater.

Méně často se vyskytují postižení dalších orgánů, např. kůže (panikulitida) nebo tlustého střeva a ledvin.