Terapie AATD

V případě, že vám nebo vašemu dítěti diagnostikovali deficit α-1 antitrypsinu (AATD), je dobré, abyste v rámci udržení co nejlepšího zdraví pacienta přijali za své některé změny životního stylu:

 

  • kuřáci by měli přestat kouřit, všichni by se měli vyhýbat tzv. pasivnímu kouření
  • vyhýbat se prašným, zakouřeným místům
  • pravidelně cvičit
  • vyváženě a v rozumném množství se stravovat
  • co nejméně pít alkohol („ZZ“ pacienti nebo ti s postižením jater by měli zcela abstinovat)
  • konzultovat s lékařem/lékárníkem doplňky stravy, které byste rádi užívali, u volně prodejných přípravků se vyhýbat obsahu paracetamolu (proti bolesti a teplotě) a alkoholu

 

Je potřeba si uvědomit, že v současné době nelze AATD vyléčit, ale existuje léčba, která umožňuje nemoc zvládat. Terapeutický postup se odvozuje od příznaků AATD – postiženy mohou být především plíce nebo játra.

 

Plicní postižení

Pacienti, kteří trpí AATD a astmatem, chronickou obstrukční plicní nemocí (CHOPN) nebo bronchiektázií, jsou léčeni stejnými léky jako pacienti s těmito onemocněními bez AATD. Především jde o látky uvolňující dýchací cesty (bronchodilatancia) a potlačující chronický zánět v nich přítomný (kortikoidy). Oboje se zpravidla užívá přednostně v inhalační formě a dlouhodobě, nikoli jen při potížích (pro akutní stavy mívají pacienti k dispozici rychle účinkující záchrannou medikaci). Problémem bývají u plicního postižení časté infekce dýchacích cest, které se od běžného kašle odliší vykašláváním žlutého až zeleného hlenu, případně doplněným zvýšenou teplotou. Většina odborníků doporučuje léčit respirační infekce co nejdříve a agresivně, pomocí antibiotik (která však musí předepsat lékař).

 

Augmentační terapie

Kromě uvedených léčiv je pro pacienty s AATD a CHOPN k dispozici tzv. augmentační terapie. Jde o intravenózní (injekčně do žíly) infuze purifikovaného (čištěného) AAT získaného z plasmy zdravých dárců, které se podávají zpravidla 1x týdně. Plasma je kontrolována na obsah patogenních virů (např. způsobujících žloutenku nebo HIV) a léčba je pacienty velmi dobře snášena. Cílem je zvýšit koncentraci AAT v krvi a plicích, aby se zastavila progrese plicního onemocnění – ukázalo se totiž, že podávání tohoto proteinu zpomalilo zhoršování plicních funkcí a zlepšilo přežití pacientů. Nicméně augmentační terapie nemůže obnovit funkci plic, která byla poškozením již nenávratně ztracena.

Rovněž se augmentační terapie doporučuje pacientům, u kterých AATD vyvolává postižení kůže nazývané nekrotizující panikulitida. Nejde však o léčbu pro pacienty s jaterním postižením.

 

Jaterní postižení

Při jaterním postižení dochází ke zjizvení jater a ztrátě jejich funkce; z toho vyplývají problémy, s nimiž se pacienti potýkají – krvácení v trávicím traktu, ascites (hromadění tekutiny v dutině břišní), špatná výživa a další. Ty se léčí stejným způsobem jako u jaterních onemocnění nesouvisejících s AATD. Pacienti s jaterním postižením by se měli zaměřit na prevenci a redukci zdravotních potíží, které jsou s AATD spojeny. Lékaři pravidelně sledují krevní rozbor, játra zobrazí ultrazvukem nebo jinou metodou a průběžně tak kontrolují míru jejich postižení. Pokud jsou játra vážně poškozena a dojde k jejich cirhóze, může být nezbytná jejich transplantace, při níž se chirurgicky odstraní zničená játra a nahradí novými, od zdravého dárce.

Kromě výše uvedených doporučení by pacienti s AATD a jaterním postižením měli věnovat zvýšenou pozornost svému jídelníčku a dodržovat jaterní dietu (málo tuků, málo koření…), abstinovat a nechat se naočkovat proti žloutence typu A i B.