Specifickou léčbou plicního postižení při AATD je augmentační terapie, někdy nazývaná také jako substituční terapie. Jde o použití proteinu α-1 antitrypsinu (AAT) získaného z plasmy zdravých dárců......

Zdravotní a vědecká poradní komise Nadace Alpha-1 (Medical and Scientific Advisory Committee of the Alpha-1 Foundation) publikovala klinická doporučení sestavená tak, aby pomohla lékařům správně diagnostikovat a léčit deficit α-1 antitrypsinu (AATD) u dospělých......

Deficience alfa-1 antitrypsinu (AATD) je vrozené, dědičně podmíněné onemocnění, které je známo od roku 1963. Jeho prevalence není v ČR zdokumentována, ale může se týkat 1 : 1600 až 1 : 5000 lidí. Mezi pacienty s CHOPN může jít až o 4,5 %, kteří jsou diagnostikováni ne zcela přesně....

V Evropě je věnován podpoře a zvýšení povědomí o deficitu α-1 antitrypsinu (AATD) 25. duben. Heslem každoročního European Alpha-1 Awareness Day, který jsme si letos připomněli již potřetí, je “Share Knowledge, Share Care” (Sdílej vědomosti, sdílej péči)......

Jde o těžkou chronickou obstrukční plicní nemoc na základě deficitu alfa-1 antitrypsinu. Nová historie této nemoci se začala psát po zveřejnění výsledků studie RAPID, kterou iniciovala právě společnost CSL Behring. Na jejím sympoziu přednášeli špičkoví světoví pneumologové....

Následující informace jsou určeny pro zdravotnické pracovníky a pacienty způsobilé pro podávání přípravku v domácím prostředí / podávání sobě samému...

- Could you characterize the reason for establishing new guidelines in 2017 for AATD? - What is main difference in structural changes in never-smoker and smoker patients?...

Nejčastější deficientní alelou je PI*Z, která v homozygotní kombinaci (PI*ZZ) vede k nízké sérové koncentraci A-1-AT, obvykle pod 0,5 g/l (<11 mM). Panacinární plicní emfyzém je nejčastějším klinickým korelátem a nejčastější příčinou úmrtí u pacientů s AAT deficiencí....

Prestižní časopis Lancet uveřejnil v roce 2015 výsledky studie s lidským inhibitorem alfa-1 proteázy u pacientů s deficitem alfa-1 antitrypsinu....